十万分之一发生率！隆回县人民医院多学科协作，成功救治罕见“蝴蝶宝宝

本网讯（通讯员龙图娟）近日，隆回县人民医院新生儿重症监护病房收治了一名罕见的先天性右下肢皮肤缺损新生儿（俗称“蝴蝶宝宝”），在医院多学科协作下，医护人员经过一个多月的努力，小宝宝的皮肤逐渐生长趋于完整，目前已经康复出院。

“仁者仁心，尽心尽责；医德高尚，医术精湛……”

1月29日上午，来自隔壁洞口县的涵宝宝（化名）父母亲手将一面承载着浓浓感激之情的锦旗交到了隆回县人民医院新生儿科医护团队手中。

▲医护人员给宝宝换药

病程经过：

时间回到2023年12月20日上午9:25分，隆回县人民医院产科一位来自隔壁洞口县的产妇经剖宫产诞下一名新生儿，现场医护人员看到了触目惊心的一幕：

只见新生儿的右腿膝关节以上至足背部位皮肤缺失，血红色的肌肉暴露在外，肉眼可见透亮的血管，好像轻轻一碰就会破裂、流血！出生后毛毛哭吵不安、口吐白沫、呼吸急促，双肺听诊湿性啰音。情况紧急，立即转入医院新生儿NICU（新生儿重症监护病房）进行进一步检查和治疗。

▲患儿先天性右下肢皮肤缺损

患儿有罕见的下肢皮肤缺损，同时有新生儿肺炎、新生儿低血糖症等情况，病情较为严重复杂，接诊的患儿主管医师黄湘君报告科主任黄萍和科室分管领导——医院工会主席彭玉华，“病例特殊，立即组织院内MDT大会诊（多学科联合会诊）！”彭玉华和黄萍当机立断。

▲院内MDT大会诊（多学科联合会诊）

接到科室请示，医院非常重视，医务部朱峰部长联合护理部派出专家团队，新生儿科、口腔科、皮肤科、烧伤科等多学科专家聚集一堂，在新生儿重症监护病房现场看过患儿后，进行了联合会诊，患儿被确诊为“先天性皮肤缺损”，其右大腿下段至小腿足背皮肤表皮真皮缺损，缺损部分约占体表面积的7%。参加会诊的专家团队集思广益，经过认真分析、仔细探讨，给患儿制定出最优化的治疗方案。

▲患儿住院期间医护人员就治疗、换药方案与其家属进行沟通解释

无菌操作、局部换药、预防感染、呼吸、营养支持，液体管理，经过一个多月的精心治疗和细心护理，从一开始的无创呼吸机下的病危患儿到病情逐渐平稳，患儿治疗全程无感染，创面无出血、渗液、红肿、水疱，右下肢及治疗过程中口腔新发疱疹逐渐愈合，皮肤缺损处已长出新皮肤，恢复皮肤完整。在谆谆嘱咐患儿家属注意其生长发育过程中有无新发皮损之后，患儿目前已经平安出院。

▲宝宝出院时与新生儿科医护人员合影

▲患儿右下肢逐渐长出新皮肤

据悉，新生儿先天性皮肤缺损是一种非常罕见的出生时皮肤局限或广泛缺损的疾病，以身体一定部位的皮肤缺损为特征，医学上通常将患有该病的宝宝称之为“蝴蝶宝宝”。新生儿先天性皮肤缺损的发病率仅为十万分之一，通常女性发生该病的概率大于男性，死亡率估计高达20%~50%，可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病，目前国内外对于病因尚不明确，常规产检也无法排查。